Polyglobulie Vera: causes, symptômes et diagnostic

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) est un trouble de la moelle osseuse rare dans lequel votre corps produit trop de globules rouges.Les globules rouges sont chargés de transporter l'oxygène à toutes les parties de votre corps.

Le sang est transporté dans votre corps par Lorsque les globules rouges sont trop nombreux dans le sang, ils deviennent plus épais et s'écoulent plus lentement.Les globules rouges peuvent former des caillots dans les vaisseaux sanguins. les globules rouges s'agglutinent.

La PV peut entraîner des complications potentiellement mortelles si elle n'est pas traitée.Le sang plus lent et les caillots sanguins peuvent empêcher l'oxygène d'atteindre coeur, cerveau et autres organes vitaux. Comme les caillots sanguins peuvent causer de graves dommages à vos organes.

Il n'y a pas de remède connu pour PV, mais la maladie peut être traitée avec un traitement. Le traitement se concentre sur les prélèvements sanguins de routine et l'utilisation de médicaments pour prévenir les caillots sanguins graves. Il est important de parler à votre médecin si vous êtes à risque de PV et éprouvez l'un de ses symptômes.

Symptômes Symptômes de polycythémie vera

Les symptômes précoces de la PV entraînent souvent des affections physiques courantes qui peuvent facilement être négligées. Mais la PV non traitée peut provoquer des caillots sanguins, ce qui peut entraîner de graves complications.

Les symptômes courants de PV comprennent:

• fatigue
• démangeaisons
• difficultés d'activité
• difficultés de concentration
• gêne abdominale

Si les premiers symptômes de PV ne sont pas remarqués, les médecins peuvent ne pas découvrir la condition jusqu'à ce qu'un caillot de sang provoque une complication sérieuse. Dans ces cas, la complication est le premier signe que quelque chose ne va pas.

En savoir plus: A quoi ressemble un caillot sanguin? "

CausesPolycythemia vera causes et facteurs de risque

La polycythemia vera est un trouble sanguin rare qui survient plus souvent chez l'homme que chez la femme. La mutation PV est généralement associée à une mutation génique appelée JAK2 V617F, dont le gène JAK2 est responsable de la production d'une protéine qui contribue à la formation des cellules sanguines.Avec 95% des personnes atteintes de PV, cette mutation est

L'ADN est responsable de toutes vos caractéristiques physiques, de la couleur des yeux aux empreintes digitales.La mutation qui provoque la PV peut être acquise, ce qui signifie que quelque chose a endommagé l'ADN (au lieu d'être né avec) et transmis au sein des familles. Il faut faire des recherches pour comprendre les causes de la mutation génétique à l'origine de la PV.

Si vous souffrez de PV, la mutation génétique provoque la production de trop de globules rouges par la moelle osseuse. fermement réglementé. Avoir trop de globules rouges dans le sang peut provoquer la coagulation du sang et entraîner des complications dangereuses.

Si vous avez une PV, votre risque de développer des complications graves dépend de la probabilité que vous développiez un caillot sanguin.

Les facteurs qui augmentent le risque de formation de caillots sanguins comprennent:

• antécédents de caillots sanguins
• ayant plus de 60 ans (hommes)
• hypertension artérielle
• diabète
• tabagisme
• taux élevé de cholestérol

Diagnostic Diagnostic de polycythémie vera

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir PV, il vous prescrira un test sanguin appelé hémogramme complet (CBC). Un CBC mesure les facteurs suivants dans votre sang:

• le nombre de globules rouges
• le nombre de globules blancs
• le nombre de plaquettes
• la quantité d'hémoglobine (une protéine qui transporte l'oxygène) < le pourcentage d'espace absorbé par les globules rouges dans le sang, connu sous le nom d'hématocrite
• Si vous avez PV, vous aurez une hémoglobine et un hématocrite supérieurs à la normale. Avec d'autres tests sanguins, vous pouvez également avoir besoin d'une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer le diagnostic.

TraitementPolycythemia vera treatment

PV est une maladie chronique et ne peut pas être guéri. La seule façon de traiter la maladie est la gestion et la prévention. Votre médecin vous prescrira un traitement en fonction de votre risque de développer des caillots sanguins.

Chez les personnes à faible risque

Les traitements pour les personnes à faible risque comprennent la phlébotomie régulière et l'aspirine à faible dose. La phlébotomie est l'ablation du sang dans une veine. Le sang est prélevé régulièrement et les CBC sont administrés jusqu'à ce qu'il y ait une diminution du nombre de globules rouges.

Votre médecin peut également prescrire de l'aspirine à faible dose pour diminuer le risque de caillots sanguins potentiellement mortels.

Chez les personnes à risque

En plus des prélèvements sanguins réguliers et de l'aspirine, les personnes à risque élevé peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, en utilisant des médicaments comme:

Hydroxyurée:

L'hydroxyurée est un médicament chimiothérapeutique production de globules rouges. Cela réduit le risque de caillots et gère la maladie, mais peut également augmenter le risque de leucémie. Au fil du temps, pour environ 1 personne sur 4, ce médicament peut perdre son efficacité. L'utilisation d'hydroxyurée pour la gestion de la PV est une utilisation de médicaments hors AMM. Il reste le traitement recommandé pour cette maladie aux États-Unis et en Europe. L'utilisation d'un médicament hors AMM signifie que le médicament a été approuvé par la FDA à une fin et est utilisé à des fins différentes. L'utilisation non conforme de médicaments se produit lorsque les médecins ont constaté qu'ils sont efficaces chez les patients. Ainsi, votre médecin peut vous prescrire un médicament, mais selon vous, il est préférable de le prendre en charge, en particulier lorsqu'il existe des preuves que le médicament agit dans un cas particulier.

En savoir plus sur l'utilisation de médicaments sur ordonnance "

Interféron alpha:

L'interféron alpha peut également être utilisé hors indication pour traiter le PV, mais il coûte cher et présente un risque élevé de fièvre et de grippe Les patients atteints de certaines maladies mentales devraient éviter ce médicament et provoquer des anomalies thyroïdiennes. En décembre 2014, la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) a approuvé le ruxolitinib (Jakafi) pour le traitement de la PV.Ceci est actuellement le seul médicament approuvé par la FDA pour PV. Les médecins prescrivent Jakafi aux personnes qui ne peuvent pas tolérer l'hydroxyurée ou dont la numération globulaire n'a pas répondu à l'hydroxyurée. Le médicament agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création de globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire. Les effets secondaires peuvent inclure:

hypoglycémiant

• hémorragie
• infection
• risque accru de certains cancers de la peau
• cholestérol élevé
• Complications Complications de polycythémie vera

Les médecins peuvent ne pas découvrir de PV jusqu'à après un caillot de sang provoque une complication grave. Ceux-ci peuvent être fatals. Des caillots sanguins peuvent se former dans les artères et les veines. Les complications de la PV peuvent inclure:

crise cardiaque

• thrombose veineuse profonde (TVP)
• accident vasculaire cérébral ischémique, un accident vasculaire cérébral causé par une perte d'apport sanguin au cerveau
• embolie pulmonaire, un caillot sanguin dans le poumon < mort hémorragique, mort par saignement, généralement par l'estomac ou d'autres parties du tube digestif
• hypertension portale, augmentation de la pression artérielle dans le foie
• PerspectivesPolycythemia vera espérance de vie et perspectives
• PV est un trouble chronique. Le traitement vise à diminuer la quantité de globules rouges dans le corps, la quantité de globules rouges produite par la moelle osseuse et à prévenir la formation de caillots sanguins. Les personnes atteintes de PV qui s'en tiennent à leur traitement peuvent vivre pendant de nombreuses années sans complications. Cependant, une PV non traitée peut être fatale.

En savoir plus sur l'espérance de vie et la polycythémie vera "

Caillots de sangPrévenir et gérer les caillots sanguins avec polycythémie vera

Vous pouvez gérer la PV en respectant strictement votre plan de traitement et en réduisant les facteurs de risque de caillots sanguins. un faible risque de caillots sanguins comprend ceux qui ont une tension artérielle normale, un taux de cholestérol normal, qui ne sont pas diabétiques et qui ne fument pas

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