Phéochromocytome: Facteurs de risque , Causes et symptômes

Qu'est-ce qu'un phéochromocytome?

Votre corps a deux glandes surrénales, l'une située au-dessus de chacun de vos reins: les surrénales produisent des hormones qui donnent aux organes et aux tissus de votre corps des instructions sur leur fonctionnement:

• réponse au stress
• glycémie
• réponse immunitaire
• métabolisme
• fréquence cardiaque

Le phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare qui peut se former dans les cellules Au milieu des glandes surrénales, dans le cas du PCC, une tumeur peut faire en sorte que les glandes surrénales produisent une trop grande quantité d'hormones noradrénaline (noradrénaline) et d'épinéphrine (adrénaline). taux d'art, le métabolisme, la pression artérielle, et la réponse au stress du corps.

L'augmentation du taux de ces hormones peut mettre le corps en état de stress, ce qui augmente la tension artérielle.

Les tumeurs qui se forment à l'extérieur des glandes surrénales sont appelées paragangliomes. Les PCC et les paragangliomes peuvent également avoir un impact sur la production d'hormones surrénales par les glandes surrénales appelées catécholamines.

Causes et facteurs de risque Quelles sont les causes et les facteurs de risque du PCC?

On pense que le développement d'un PCC est lié à une réduction de l'apport en oxygène (hypoxie). Les conditions qui peuvent causer l'hypoxie comprennent une hypertension sévère, une pression artérielle élevée et une cardiopathie congénitale.

Un CCP peut se développer à tout âge, mais il est plus fréquent au début et au milieu de l'âge adulte, et l'on croit que cette affection est souvent héréditaire.

Les personnes qui héritent du PCC de leurs parents peuvent également développer des maladies génétiques associées. Ces conditions incluent:

Maladie de Von Hippel-Lindau, une condition où les kystes et les tumeurs se développent dans le système nerveux central, les reins, les glandes surrénales, ou d'autres parties du corps

• Neurofibromatose type 1, le développement de tumeurs sur le peau et nerfs optiques
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2), une forme de cancer de la thyroïde qui se développe en conjonction avec le PCC
• Symptômes Quels sont les symptômes du CCP?

Une forte augmentation soudaine des hormones surrénaliennes s'appelle une crise adrénergique (AC). L'AC provoque une hypertension artérielle sévère (hypertension) et une fréquence cardiaque rapide (tachycardie).

Les symptômes courants du CCP sont:

épisodique et apparition brutale de maux de tête sévères

• sudation
• douleur abdominale
• hypertension pouvant être résistante aux médicaments conventionnels
• rythme cardiaque rapide
• irritabilité et anxiété
• Les causes courantes de CA sont:

médicaments, tels que les corticostéroïdes, les agents chimiothérapeutiques, etc.

• anesthésie chirurgicale
• stress émotionnel
• Diagnostic Diagnostic du CCP

Diagnostic du CCP amélioré avec la technologie moderne.Cependant, le PCC est encore difficile à diagnostiquer. Il existe plusieurs tests différents que votre médecin peut utiliser pour diagnostiquer les PSS. Celles-ci comprennent:

IRM

• imagerie TEP
• tests de laboratoire pour évaluer les niveaux hormonaux
• test de plasma sanguin pour les niveaux de catécholamine et métanéphrine
• test de métanéphrines urinaires pour les niveaux de catécholamine et métanéphrine
• L'ablation chirurgicale de la tumeur est habituellement la principale méthode de traitement. Cependant, en raison de l'importance des glandes surrénales, cette chirurgie peut être très difficile.

Si un CCP s'avère cancéreux, des traitements anticancéreux comme la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires après la chirurgie.

Après la chirurgie, vous pouvez avoir des problèmes à court terme avec la régulation des hormones surrénales. Votre médecin peut prescrire des stéroïdes pour remplacer vos hormones naturelles jusqu'à ce que les glandes surrénales reprennent leur fonction normale.

ComplicationsComplications du CCP

Sans traitement, les patients avec CCP présentent un risque plus élevé dans les conditions suivantes:

crise d'hypertension artérielle

battements cardiaques irréguliers

• crise cardiaque
• multiples organes de le corps commence à échouer
• Cependant, comme pour toute chirurgie, le traitement chirurgical du CCP peut impliquer des complications. La chirurgie affecte les hormones puissantes dans le corps. Au cours d'une opération, certaines des conditions qui peuvent se développer comprennent:
• crise d'hypertension artérielle

crise d'hypotension artérielle

• rythme cardiaque irrégulier
• Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Dans ces cas, la chirurgie est suivie par radiothérapie ou chimiothérapie.
• OutlookQuelles sont les perspectives à long terme?

Les perspectives pour une personne avec un PCC dépendent si la tumeur est cancéreuse. Les personnes qui avaient un CCP qui n'était pas cancéreux avaient un taux de survie à cinq ans de 96%. Le taux de survie était de 44 pour cent pour les personnes qui avaient une tumeur cancéreuse.

Le diagnostic précoce n'est pas toujours suffisant pour assurer un traitement efficace. En raison de la difficulté de la chirurgie, chercher un chirurgien qui est hautement qualifié et capable de gérer les complications possibles.