Tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant

Faits sur les tumeurs extracrâniennes des cellules germinales

• Les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales se forment à partir de cellules germinales dans des parties du corps autres que le cerveau.
• Les tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant peuvent être bénignes ou malignes.
• Il existe trois types de tumeurs des cellules germinales extracrâniennes.
  • Tératomes matures
  • Tératomes immatures
  • Tumeurs malignes des cellules germinales
• Les tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant sont regroupées en gonadiques ou extragonadiques.
  • Tumeurs des cellules germinales gonadiques
  • Tumeurs Des Cellules Germinales Extracrâniennes Extragonadiques
• La cause de la plupart des tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant est inconnue.
• Avoir certains troubles héréditaires peut augmenter le risque de tumeur extracrânienne à cellules germinales.
• Les signes de tumeurs extracrâniennes à cellules germinales chez l’enfant dépendent du type de tumeur et de son emplacement dans le corps.
• Des études d'imagerie et des tests sanguins sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Quelles sont les tumeurs extracrâniennes des cellules germinales?

Les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales se forment à partir de cellules germinales dans des parties du corps autres que le cerveau.

Une cellule germinale est un type de cellule qui se forme à mesure que le fœtus (bébé à naître) se développe. Ces cellules deviennent ensuite des spermatozoïdes dans les testicules ou des œufs dans les ovaires. Parfois, pendant la formation du fœtus, les cellules germinales se propagent dans des parties du corps où elles ne devraient pas se trouver et se développent en tumeur. La tumeur peut se former avant ou après la naissance. Ce résumé concerne les tumeurs des cellules germinales qui se forment dans des parties du corps extracrâniennes (hors du cerveau).

Les tumeurs extracrâniennes à cellules germinales se forment généralement dans les zones suivantes du corps:

• Testicules.
• Les ovaires.
• Sacrum ou coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale).
• Rétropéritoine (la paroi arrière de l'abdomen).
• Médiastin (zone située entre les poumons).

Les tumeurs germinales extracrâniennes sont les plus courantes chez les adolescents.

Les tumeurs extracrâniennes peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses).

Quels sont les différents types de tumeurs des cellules germinales extracrâniennes?

Il existe trois types de tumeurs des cellules germinales extracrâniennes. Les tumeurs germinales extracrâniennes sont regroupées en tératomes matures, tératomes immatures et tumeurs malignes en cellules germinales:

Tératomes matures

Les tératomes matures sont le type le plus courant de tumeur extracrânienne à cellules germinales. Les tératomes matures sont des tumeurs bénignes et ne risquent pas de devenir cancéreux. Ils se produisent généralement dans le sacrum ou le coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale) chez le nouveau-né ou dans les ovaires des filles au début de la puberté. Les cellules de tératomes matures ressemblent presque à des cellules normales au microscope. Certains tératomes matures libèrent des enzymes ou des hormones qui provoquent des signes et des symptômes de maladie.

Tératomes immatures

Les tératomes immatures se produisent aussi généralement dans le sacrum ou le coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale) chez le nouveau-né ou dans les ovaires des filles au début de la puberté. Les tératomes immatures ont des cellules qui paraissent très différentes des cellules normales au microscope. Les tératomes immatures peuvent être un cancer. Ils contiennent souvent plusieurs types de tissus, tels que les cheveux, les muscles et les os. Certains tératomes immatures libèrent des enzymes ou des hormones qui provoquent des signes et des symptômes de la maladie.

Tumeurs malignes des cellules germinales

Les tumeurs malignes des cellules germinales sont des cancers. Il existe deux types principaux de tumeurs malignes des cellules germinales:

• Germinomes : tumeurs fabriquant une hormone appelée gonadotrophine bêta-humaine chorionique (β-hCG). Il existe trois types de germinomes.
• Les dysgerminomes se forment dans l'ovaire chez les filles.
• Des séminomes se forment dans le testicule chez les garçons.
• Les germinomes se forment dans des zones du corps autres que l'ovaire ou le testicule.
• Nongerminomas : Il existe quatre types de nongerminomes.

Les tumeurs du sac vitellin produisent une hormone appelée alpha-fœtoprotéine (AFP). Ils peuvent se former dans l'ovaire, le testicule ou d'autres zones du corps.

Les choriocarcinomes produisent une hormone appelée gonadotrophine bêta-humaine chorionique (β-hCG). Ils peuvent se former dans l'ovaire, le testicule ou d'autres zones du corps.

Les carcinomes embryonnaires peuvent produire une hormone appelée β-hCG et / ou une hormone appelée AFP. Ils peuvent se former dans le testicule ou d'autres parties du corps, mais pas dans l'ovaire.

Les tumeurs mixtes de cellules germinales sont composées à la fois de tumeur maligne et de tératome. Ils peuvent se former dans l'ovaire, le testicule ou d'autres zones du corps.

Les tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant sont regroupées en gonadiques ou extragonadiques. Les tumeurs malignes des cellules germinales extracrâniennes sont gonadiques ou extragonadiques.

Tumeurs des cellules germinales gonadiques

Les tumeurs germinales gonadiques se forment dans les testicules chez les garçons ou les ovaires chez les filles.

Tumeurs des cellules germinales testiculaires

Les tumeurs des cellules germinales testiculaires sont divisées en deux types principaux, séminome et non séminome. Les séminomes fabriquent une hormone appelée gonadotrophine bêta-humaine chorionique (β-hCG).

Les non-séminomes sont généralement importants et provoquent des signes ou des symptômes. Ils ont tendance à grandir et à espérer plus vite que les séminomes.

Les tumeurs des cellules germinales du testicule surviennent généralement avant l'âge de 4 ans ou chez les adolescents et les jeunes adultes. Les tumeurs des cellules germinales testiculaires chez les adolescents et les jeunes adultes sont différentes de celles qui se forment dans la petite enfance. Les garçons âgés de plus de 14 ans atteints de tumeurs des cellules germinales testiculaires sont traités dans des centres de cancérologie pédiatriques, mais le traitement est très similaire à celui utilisé chez l'adulte.

Tumeurs des cellules germinales ovariennes

Les tumeurs des cellules germinales de l'ovaire sont plus courantes chez les adolescentes et les jeunes femmes. La plupart des tumeurs des cellules germinales de l'ovaire sont des tératomes bénins. Parfois, des tératomes immatures, des dysgerminomes, des tumeurs du sac vitellin et des tumeurs mixtes de cellules germinales (cancer) se produisent.

Tumeurs Des Cellules Germinales Extracrâniennes Extragonadiques

Les tumeurs extragraniales des cellules germinales se forment dans des régions autres que le cerveau, les testicules ou les ovaires. La plupart des tumeurs extracrâniennes extracrâniennes se forment le long de la ligne médiane du corps. Cela comprend les éléments suivants:

• Sacrum (le grand os en forme de triangle dans la colonne vertébrale inférieure qui fait partie du bassin).
• Coccyx (le petit os au bas de la colonne vertébrale, aussi appelé coccyx).
• Médiastin (la zone située entre les poumons).
• Dos de l'abdomen
• Cou.

Chez les enfants plus jeunes, les tumeurs extragranadiennes à cellules germinales extracrâniennes se produisent généralement à la naissance ou dans la petite enfance. La plupart de ces tumeurs sont des tératomes du sacrum ou du coccyx. Chez les enfants plus âgés, les adolescents et les jeunes adultes, les tumeurs extragranaires des cellules germinales extracrâniennes se situent souvent dans le médiastin.

Quelles sont les causes des tumeurs extracrâniennes des cellules germinales?

La cause de la plupart des tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant est inconnue.

Avoir certains troubles héréditaires peut augmenter le risque de tumeur extracrânienne à cellules germinales.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.

Les facteurs de risque possibles de tumeurs extracrâniennes à cellules germinales sont les suivants:

Ayant certains syndromes génétiques:

• Le syndrome de Klinefelter peut augmenter le risque de tumeurs germinales dans le médiastin.
• Le syndrome de Swyer peut augmenter le risque de tumeurs germinales dans les testicules ou les ovaires.
• Le syndrome de Turner peut augmenter le risque de tumeurs germinales dans les ovaires.

Avoir un testicule non descendu peut augmenter le risque de développer une tumeur à cellules germinales testiculaires.

Quels sont les symptômes et les signes de tumeurs extracrâniennes de cellules germinales?

Les signes de tumeurs extracrâniennes à cellules germinales chez l’enfant dépendent du type de tumeur et de son emplacement dans le corps.

Différentes tumeurs peuvent provoquer les signes et symptômes suivants. D'autres conditions peuvent causer ces mêmes signes et symptômes. Consultez votre médecin si votre enfant présente l’un des symptômes suivants:

• Un morceau dans l'abdomen ou le bas du dos.
• Un morceau indolore dans le testicule.
• Douleur dans l'abdomen
• Fièvre.
• Constipation.
• Chez les femmes, pas de règles.
• Chez la femme, saignements vaginaux inhabituels.

Comment les tumeurs des cellules germinales extracrâniennes sont-elles diagnostiquées?

Des études d'imagerie et des tests sanguins sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Les testicules peuvent être contrôlés pour détecter des bosses, un gonflement ou une douleur. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

Test des marqueurs tumoraux sériques : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes, les tissus ou les cellules tumorales du corps. Certaines substances sont liées à des types spécifiques de cancer lorsqu'elles sont détectées à des niveaux accrus dans le sang. Ce sont les marqueurs tumoraux.

La plupart des tumeurs malignes des cellules germinales libèrent des marqueurs tumoraux. Les marqueurs tumoraux suivants sont utilisés pour détecter les tumeurs extracrâniennes à cellules germinales:

Alpha-foetoprotéine (AFP). Gonadotrophine bêta-humaine chorionique (β-hCG) . Pour les tumeurs des cellules germinales testiculaires, les taux sanguins des marqueurs tumoraux permettent de déterminer si la tumeur est un séminome ou non un séminome.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Échographie : Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.

Biopsie : élimination de cellules ou de tissus afin qu’ils puissent être examinés au microscope par un pathologiste afin de détecter les signes de cancer. Dans certains cas, la tumeur est retirée pendant la chirurgie et une biopsie est ensuite effectuée. Les tests suivants peuvent être effectués sur l’échantillon de tissu retiré:

Analyse cytogénétique : Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont examinées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes.

Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.

Quels sont les stades des tumeurs extracrâniennes des cellules germinales?

Après avoir diagnostiqué une tumeur germinale extracrânienne chez l’enfant, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à partir du lieu où la tumeur a commencé à se développer ou dans des régions voisines du corps.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé depuis l'endroit où la tumeur a commencé vers d'autres parties du corps s'appelle la stadification. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade afin de planifier le traitement. Dans certains cas, la stadification peut suivre une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

Les résultats des tests et procédures utilisés pour détecter et diagnostiquer les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales chez l'enfant peuvent également être utilisés dans la classification.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu . Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur de cellules germinales extracrâniennes se propage au foie, les cellules cancéreuses dans le foie sont en réalité des cellules germinales cancéreuses. La maladie est une tumeur à cellules germinales extracrâniennes métastatiques et non un cancer du foie.

Les étapes sont utilisées pour décrire les différents types de tumeurs extracrâniennes.

Tumeurs des cellules germinales testiculaires de l'enfance non séminome

• Stade I : Au stade I, le cancer ne se trouve que dans le testicule et est complètement éliminé par chirurgie.
• Stade II : Au stade II, le cancer est éliminé par chirurgie et certaines cellules cancéreuses restent dans le scrotum ou le cancer visible uniquement au microscope s’est propagé au scrotum ou au cordon spermatique. Les niveaux de marqueur tumoral ne reviennent pas à la normale après la chirurgie ou les taux de marqueur tumoral augmentent.
• Stade III : Au stade III, le cancer s'est propagé à un ou plusieurs ganglions lymphatiques de l'abdomen et n'est pas complètement éliminé par la chirurgie. Le cancer qui reste après la chirurgie peut être vu sans microscope.
• Stade IV : Au stade IV, le cancer s'est propagé à des parties éloignées du corps, telles que le foie.

Tumeurs des cellules germinales ovariennes de l'enfant

Il existe deux types de stades utilisés pour les tumeurs des cellules germinales de l'ovaire chez l'enfant.

Stages du groupe d'oncologie pédiatrique

• Stade I : Au stade I, le cancer est dans l'ovaire et peut être complètement éliminé par chirurgie. et la capsule (enveloppe extérieure) de l'ovaire ne s'est pas rompue (ouverte).
• Étape II : À l’étape II, l’une des affirmations suivantes est vraie:
  • Le cancer n'est pas complètement éliminé par la chirurgie. Le cancer restant ne peut être vu qu'au microscope.
  • Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques et ne peut être observé qu'au microscope.
  • Le cancer s'est propagé à la capsule (enveloppe extérieure) de l'ovaire.
• Étape III : Dans l’étape III, l’une des affirmations suivantes est vraie:
  • Le cancer n'est pas complètement éliminé par la chirurgie. Le cancer restant peut être vu sans microscope.
  • Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques et ceux-ci mesurent 2 cm ou plus. Le cancer dans les ganglions lymphatiques peut être vu sans microscope.
  • Le cancer se trouve dans le liquide dans l'abdomen.
• Stade IV : Au stade IV, le cancer s'est propagé aux poumons, au foie, au cerveau ou aux os.

Les étapes de la Fédération internationale de gynécologie et d'obstétrique (FIGO)

• Stade I : Au stade I, le cancer se rencontre dans l'un des ovaires ou dans les deux et ne s'est pas propagé. L'étape I est divisée en étape IA, étape IB et étape IC.
  • Stade IA : le cancer est détecté dans un ovaire.
  • Stade IB : le cancer est présent dans les deux ovaires.
  • Stade IC : le cancer est présent dans l'un des ovaires ou dans les deux, et l'une des affirmations suivantes est vraie:
    • le cancer se trouve à la surface extérieure d'un ou des deux ovaires;
    • ou la capsule (enveloppe extérieure) de la tumeur s'est rompue (ouverte); ou des cellules cancéreuses sont présentes dans le liquide qui s'est accumulé dans l'abdomen ou des cellules cancéreuses dans les lavages de la cavité péritonéale (la cavité corporelle contenant la plupart des organes de l'abdomen).
• Stade II : Au stade II, le cancer se trouve dans un ou les deux ovaires et s'est propagé dans d'autres régions du pelvis. Le stade II est divisé en stade IIA, stade IIB et stade IIC.
  • Stade IIA : Le cancer s'est propagé à l'utérus et / ou aux trompes de Fallope (longs tubes minces à travers lesquels les œufs passent des ovaires à l'utérus).
  • Stade IIB : le cancer s'est propagé à d'autres tissus du bassin tels que la vessie, le rectum ou le vagin.
  • Stade IIC : le cancer s'est propagé à l'utérus et / ou aux trompes de Fallope et / ou à d'autres tissus du pelvis. L'un des faits suivants est vrai: le cancer se trouve à la surface extérieure d'un ou des deux ovaires; ou la capsule (enveloppe extérieure) de la tumeur s'est rompue (ouverte); ou des cellules cancéreuses se trouvent dans un liquide qui s'est accumulé dans l'abdomen; ou des cellules cancéreuses se trouvent dans des lavages de la cavité péritonéale (la cavité du corps qui contient la plupart des organes de l'abdomen).
• Stade III : Au stade III, le cancer survient dans un ou deux ovaires et s'est propagé à d'autres parties de l'abdomen. Le cancer qui s'est propagé à la surface du foie est également une maladie de stade III. Le stade III est divisé en stade IIIA, stade IIIB et stade IIIC:
  • Stade IIIA : la tumeur ne se trouve que dans le pelvis, mais les cellules cancéreuses visibles uniquement au microscope se sont propagées à la surface du péritoine (tissu tapissant la paroi abdominale et recouvrant la plupart des organes de l'abdomen) l'intestin grêle.
  • Stade IIIB : le cancer s'est propagé au péritoine et a un diamètre égal ou inférieur à 2 centimètres.
  • Stade IIIC : Le cancer s'est propagé au péritoine et a un diamètre supérieur à 2 centimètres et / ou s'est propagé aux ganglions lymphatiques de l'abdomen.
• Stade IV : Au stade IV, le cancer se trouve dans un ou les deux ovaires et s'est métastasé (s'est propagé) au-delà de l'abdomen vers d'autres parties du corps. Le cancer qui s'est propagé aux tissus du foie est également une maladie de stade IV.

Tumeurs germinales extracrâniennes extragonranaires de l'enfance

• Stade I : Au stade I, le cancer est à un endroit et peut être complètement éliminé par chirurgie. Pour les tumeurs du sacrum ou du coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale), le sacrum et le coccyx sont complètement enlevés par chirurgie. Les niveaux de marqueur tumoral reviennent à la normale après la chirurgie.
• Stade II : Au stade II, le cancer s'est propagé à la capsule (enveloppe extérieure) et / ou aux ganglions lymphatiques. Le cancer n'est pas complètement éliminé par la chirurgie et le cancer restant après la chirurgie ne peut être observé qu'au microscope. Les niveaux de marqueur tumoral ne reviennent pas à la normale après la chirurgie ou n'augmentent pas.
• Étape III : Dans l’étape III, l’une des affirmations suivantes est vraie:
  • Le cancer n'est pas complètement éliminé par la chirurgie. Le cancer restant après la chirurgie peut être vu sans microscope.
  • Le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques et a un diamètre supérieur à 2 centimètres.
• Stade IV : Au stade IV, le cancer s'est propagé à des parties éloignées du corps, notamment le foie, le cerveau, les os ou les poumons.

Quel est le traitement des tumeurs des cellules germinales extracrâniennes?

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de tumeurs extracrâniennes. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir de l'information sur de nouveaux traitements pour les patients.
avec le cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Les traitements des enfants atteints de tumeurs extracrâniennes à cellules germinales doivent être planifiés par une équipe de professionnels de la santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres professionnels de la santé qui sont des experts dans le traitement des tumeurs germinales extra-crâniennes et qui sont spécialisés dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.
• Chirurgien pédiatrique.
• Hématologue pédiatrique.
• Radio-oncologue.
• Endocrinologue.
• Infirmière spécialiste en pédiatrie.
• Spécialiste en rééducation.
• Professionnel de la vie de l'enfant.
• Psychologue.
• Travailleur social.
• Généticien.

Le traitement des tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant peut entraîner des effets indésirables. Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure:

• Problèmes physiques.
• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
• Second cancers (nouveaux types de cancer).

Par exemple, les effets tardifs d'une intervention chirurgicale visant à enlever les tumeurs du sacrum ou du coccyx incluent la constipation, la perte de contrôle de l'intestin et de la vessie et les cicatrices. Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant.

Trois types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

La chirurgie pour enlever complètement la tumeur est pratiquée dans la mesure du possible. Si la tumeur est très volumineuse, une chimiothérapie peut être administrée en premier afin de réduire la taille de la tumeur et de réduire la quantité de tissu à enlever lors de la chirurgie. Un objectif de la chirurgie est de conserver la fonction de reproduction. Les types de chirurgie suivants peuvent être utilisés:

• Résection : Chirurgie pour enlever un tissu, une partie ou la totalité d'un organe.
• Orchidectomie radicale inguinale : Chirurgie consistant à retirer un ou les deux testicules par une incision (coupure) à l'aine.
• Salpingo-ovariectomie unilatérale : chirurgie visant à retirer un ovaire et une trompe de Fallope du même côté. Même si le médecin supprime tout le cancer visible au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. Le traitement administré après la chirurgie pour réduire le risque de récidive du cancer est appelé traitement adjuvant.

Observation

L'observation consiste à surveiller de près l'état du patient sans donner de traitement jusqu'à l'apparition ou le changement de signes ou de symptômes. Pour les tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant, cela inclut les examens physiques, les tests d'imagerie et les tests de marqueur tumoral.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques. Cette section résume les traitements en cours d’essais cliniques. Il peut ne pas mentionner chaque nouveau traitement à l'étude.

Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches

La chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches permet de donner de fortes doses de chimiothérapie et de remplacer les cellules hématopoïétiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer et de son retour. La radiothérapie externe est à l’étude pour le traitement des tumeurs germinales extracrâniennes extra-crâniennes.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement. Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer. Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Les essais cliniques soutenus par d'autres organisations sont disponibles sur le site Web ClinicalTrials.gov.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Pour les tumeurs germinales extracrâniennes chez l'enfant, des tests de alpha-fœtoprotéine (AFP) et des tests de gonadotrophine chorionique bêta-humaine (β-hCG) sont effectués pour déterminer si le traitement est efficace. La persistance de taux élevés d'AFP ou de β-hCG peut signifier que le cancer continue de se développer. Au moins trois ans après la chirurgie, le suivi comprendra des examens physiques réguliers, des tests d'imagerie et des tests de marqueur tumoral.

Options de traitement par stade et par type pour les tumeurs extracrâniennes de cellules germinales

Tératomes matures et immatures

Le traitement des tératomes matures qui ne se trouvent pas dans le sacrum ou le coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale) comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur suivie d'une observation.

Le traitement des tératomes immatures qui ne se trouvent pas dans le sacrum ni dans le coccyx comprend les éléments suivants:

• Chirurgie d'enlèvement de la tumeur suivie d'une observation pour les tumeurs de stade I.
• Chirurgie pour enlever la tumeur des tumeurs de stade II – IV.

Le traitement des tératomes immatures situés dans le sacrum ou le coccyx comprend les éléments suivants:

• Chirurgie (ablation du sacrum et du coccyx) suivie d'une observation.
• Parfois, un tératome mature ou immature a aussi des cellules malignes. Les tératomes et les cellules malignes devront peut-être être traités différemment.
• Des examens de suivi réguliers avec des tests d'imagerie et le test du marqueur tumoral alpha-fétoprotéine (AFP) seront effectués pendant au moins 3 ans.

Tumeurs malignes des cellules germinales gonadiques

Tumeurs malignes des cellules germinales testiculaires: Le traitement des tumeurs malignes des cellules germinales testiculaires peut inclure:

Pour les garçons de moins de 15 ans:

• Chirurgie (orchiectomie inguinale radicale) suivie d'une observation pour les tumeurs de stade I.
• Chirurgie (orchiectomie radicale inguinale) suivie d'une chimiothérapie combinée pour les tumeurs de stade II-IV. UNE
• Une seconde intervention chirurgicale peut être effectuée pour enlever toute tumeur restant après la chimiothérapie.

Pour les garçons de 15 ans et plus:

• Les tumeurs malignes des cellules germinales testiculaires chez les garçons de 15 ans et plus sont traitées différemment des jeunes garçons. La chirurgie peut inclure l'ablation des ganglions lymphatiques de l'abdomen.

Tumeurs malignes des cellules germinales ovariennes

Dysgerminomes

Le traitement des dysgerminomes de stade I chez les jeunes filles peut comprendre les éléments suivants:

• Chirurgie (salpingo-ovariectomie unilatérale) suivie d'une observation.
• Une chimiothérapie d'association peut être administrée si la tumeur revient.

Le traitement des dysgerminomes de stades II – IV chez les jeunes filles peut comprendre les éléments suivants:

• Chirurgie (salpingo-ovariectomie unilatérale) suivie d'une chimiothérapie d'association.
• Combinaison chimiothérapie pour réduire la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale (salpingo-ovariectomie unilatérale).

Nongerminomas

Le traitement des inongerminomes de stade chez les jeunes filles peut inclure:

• Chirurgie suivie d'une observation.
• Chirurgie suivie d'une chimiothérapie d'association.

Le traitement des nongerminomes de stades II – IV chez les jeunes filles peut inclure:

Chirurgie suivie d'une chimiothérapie d'association. Une deuxième intervention chirurgicale peut être effectuée pour éliminer tout cancer restant.

Biopsie suivie d'une chimiothérapie d'association pour réduire la tumeur et parfois d'une intervention chirurgicale pour les tumeurs qui ne peuvent être retirées chirurgicalement lorsque le cancer est diagnostiqué.

Le traitement des tumeurs germinales ovariennes chez les adolescentes et les jeunes adultes ressemble beaucoup à celui des adultes.

Tumeurs Des Cellules Germinales Extracrâniennes Extracradiales Malignes

Le traitement des tumeurs malignes extragrâniennes extragonranaires malignes de l'enfance peut inclure:

Combinaison chimiothérapie pour réduire la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale pour retirer le sacrum et le coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale) des tumeurs situées dans le sacrum ou le coccyx.

Combinaison chimiothérapie pour réduire la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs situées dans le médiastin.

Biopsie suivie d'une chimiothérapie d'association pour réduire la tumeur et d'une intervention chirurgicale pour éliminer les tumeurs situées dans l'abdomen.
Chirurgie pour enlever la tumeur suivie d'une chimiothérapie combinée pour les tumeurs de la tête et du cou.

Le traitement des tumeurs malignes des cellules germinales extracrâniennes extragonranes malignes dans des endroits non décrits précédemment comprend:

Chirurgie suivie d'une chimiothérapie d'association.

Tumeurs De Cellules Germinales Extracrâniennes Malignes Récurrentes De L'enfance

Il n'existe pas de traitement standard pour les tumeurs malignes à cellules germinales extracrâniennes récurrentes chez l'enfant. Le traitement dépend de ce qui suit:

Le type de traitement administré lors du diagnostic du cancer.
Comment la tumeur a répondu au traitement initial.

Le traitement s'inscrit généralement dans le cadre d'un essai clinique et peut inclure les éléments suivants:

Chirurgie

Chirurgie suivie d'une chimiothérapie combinée, pour la plupart des tumeurs malignes des cellules germinales extracrâniennes, y compris les tératomes immatures, les tumeurs malignes des cellules germinales testiculaires et les tumeurs malignes des cellules germinales de l'ovaire. Chirurgie pour les tumeurs qui reviennent dans le sacrum ou le coccyx (partie inférieure de la colonne vertébrale), si la chirurgie visant à retirer le sacrum et le coccyx n'a pas été pratiquée lors du diagnostic du cancer. Une chimiothérapie peut être administrée avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur. Si une tumeur subsiste après la chirurgie, une radiothérapie peut également être administrée. Combinaison de chimiothérapie pour les tumeurs malignes des cellules germinales testiculaires de stade I et les dysgerminomes ovariens de stade I.

Chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches.

La radiothérapie suivie d'une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur dans le cerveau d'un cancer qui s'est propagé au cerveau.

Un essai clinique associant une chimiothérapie d'association seule à une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches.