Carcinome corticosurrénal chez l'enfant

Qu'est-ce que le carcinome corticosurrénalien?

Il y a deux glandes surrénales. Les glandes surrénales sont petites et ont la forme d’un triangle. Une glande surrénale se trouve sur chaque rein. Chaque glande surrénale a deux parties. La couche externe de la glande surrénale est le cortex surrénalien. Le centre de la glande surrénale est la médullosurrénale. Le carcinome corticosurrénalien est également appelé cancer du cortex surrénalien.

Le carcinome corticosurrénal chez l'enfant survient le plus souvent chez les patients de moins de 6 ans ou à l'adolescence, et plus souvent chez les femmes.

Le cortex surrénalien fabrique des hormones importantes qui ont les effets suivants:

• Équilibrer l'eau et le sel dans le corps.
• Aide à maintenir une pression artérielle normale.
• Aidez à contrôler l'utilisation des protéines, des lipides et des glucides par l'organisme.
• Faire en sorte que le corps ait des caractéristiques masculines ou féminines.

Quels sont les facteurs de risque du carcinome corticosurrénal chez l'enfant?

Le risque de carcinome corticosurrénal est accru par une certaine mutation (modification) d'un gène ou de l'un des syndromes suivants:

• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Hémihypertrophie.

Quels sont les signes et les symptômes du carcinome corticosurrénal chez l'enfant?

Une tumeur du cortex surrénalien peut être fonctionnelle (produit plus d'hormones que la normale) ou non fonctionnelle (ne fabrique pas d'hormones supplémentaires).

La plupart des tumeurs du cortex surrénal chez l'enfant sont des tumeurs fonctionnelles. Les hormones supplémentaires produites par les tumeurs en fonctionnement peuvent provoquer certains signes ou symptômes de la maladie et ceux-ci dépendent du type d'hormone fabriquée par la tumeur. Par exemple, une hormone androgénique supplémentaire peut amener les enfants de sexe masculin et féminin à développer des traits masculins, tels que des poils, une voix grave, une croissance plus rapide et une acné.

Une hormone estrogénique supplémentaire peut provoquer la croissance du tissu mammaire chez les enfants de sexe masculin.

Comment diagnostique-t-on le carcinome corticosurrénal chez l'enfant?

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer et traiter le carcinome corticosurrénalien dépendent des symptômes du patient. Ils peuvent inclure:

• Examen physique et historique.
• Études de chimie du sang.
• Radiographie de la poitrine, de l'abdomen et des os.
• Scanner.
• IRM
• PET scan.
• Biopsie (la masse est enlevée pendant la chirurgie et ensuite l'échantillon est vérifié pour des signes de cancer).

Les autres tests utilisés pour diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien sont les suivants:

Test d'urine sur 24 heures: Test dans lequel l'urine est collectée pendant 24 heures pour mesurer les quantités de cortisol ou de 17-cétostéroïdes. Une quantité supérieure à la normale de ces substances dans l'urine peut être un signe de maladie dans le cortex surrénalien.

Essai de suppression de la dexaméthasone à faible dose : essai dans lequel une ou plusieurs petites doses de dexaméthasone sont administrées. Le taux de cortisol est contrôlé à partir d’un échantillon de sang ou de l’urine recueillie pendant trois jours. Ce test est fait pour vérifier si la glande surrénale fabrique trop de cortisol.

Test de suppression de la dose élevée de dexaméthasone : Test dans lequel une ou plusieurs doses élevées de dexaméthasone sont administrées. Le taux de cortisol est contrôlé à partir d’un échantillon de sang ou de l’urine recueillie pendant trois jours. Ce test sert à vérifier si la glande surrénale fabrique trop de cortisol ou si l'hypophyse dit aux glandes surrénales de produire trop de cortisol.

Études sur les hormones du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines hormones libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie dans l'organe ou le tissu qui la fabrique. Le sang peut être vérifié pour la testostérone ou l'œstrogène. Une quantité supérieure à la normale de ces hormones peut être un signe de carcinome corticosurrénalien.

Angiographie surrénalienne : Procédure consistant à examiner les artères et le flux de sang près de la glande surrénale. Un colorant de contraste est injecté dans les artères surrénales. Au fur et à mesure que le colorant se déplace dans le vaisseau sanguin, une série de rayons X est prise pour voir si des artères sont bloquées.

Phlébographie des surrénales : Une procédure pour examiner les veines surrénales et le flux de sang près des glandes surrénales. Un colorant de contraste est injecté dans une veine surrénale. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans la veine, une série de rayons X est prise pour voir si des veines sont bloquées. Un cathéter (tube très fin) peut être inséré dans la veine pour prélever un échantillon de sang. Les taux d'hormones anormaux sont contrôlés.

Quel est le traitement et le pronostic du carcinome corticosurrénal chez l'enfant?

Le traitement du carcinome corticosurrénal chez l'enfant peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur avec ou sans chimiothérapie.

Le traitement du carcinome corticosurrénalien récurrent chez l'enfant peut comprendre les éléments suivants:

Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Le pronostic (chance de guérison) est bon pour les patients atteints de petites tumeurs qui ont été complètement enlevées par la chirurgie. Pour les autres patients, le pronostic dépend des facteurs suivants:

• Taille de la tumeur
• Si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps, y compris les ganglions lymphatiques.
• L'âge de l'enfant.
• Si la couverture autour de la tumeur s'est ouverte pendant l'opération pour enlever la tumeur.
• Si l'enfant a développé des traits masculins.
• Ces tumeurs peuvent se propager aux reins, aux poumons, aux os et au cerveau.