Quelle est la maladie pick? signes, symptômes, espérance de vie et traitement

Qu'est-ce que Pick Maladie?

• Pick maladie est un trouble du cerveau qui provoque une dégradation lente des capacités mentales. Il endommage progressivement les cellules du cerveau et altère leur fonction, perturbant ainsi les processus cognitifs tels que le raisonnement, la résolution de problèmes et la mémoire.
• La maladie affecte souvent la capacité d'une personne à utiliser et à comprendre le langage parlé, écrit et même signé. Cela affecte également la personnalité, les émotions et le comportement social.
• Lorsque le déclin des capacités mentales est suffisamment grave pour gêner la capacité d'une personne à effectuer ses activités quotidiennes, on parle de démence.
• Pick maladie porte le nom d'Arnold Pick, le médecin qui a décrit cette maladie pour la première fois en 1892. On la compare souvent à la maladie d'Alzheimer. Cependant, la maladie de Pick est différente de la maladie d'Alzheimer de plusieurs manières.
  • Premièrement, les maladies touchent différentes parties du cerveau. Pick maladie affecte généralement que les lobes frontaux et temporaux du cerveau, la partie du front jusqu'aux oreilles. Pour cette raison, on l'appelle parfois «démence fronto-temporale». La maladie à peler n'est qu'un des nombreux types de démence fronto-temporale.
  • Deuxièmement, les maladies endommagent le cerveau de différentes manières. Les changements qu'ils provoquent dans le cerveau sont distincts. Les deux maladies provoquent une grave contraction (atrophie) du tissu cérébral et la mort des cellules nerveuses appelées neurones. Dans la maladie de Pick, les neurones contiennent des accumulations anormales de protéines, appelées corps de pick. Les neurones peuvent gonfler lorsqu'ils cessent de fonctionner.
  • Ces différences se traduisent par des symptômes quelque peu différents pour les deux maladies. La perte de mémoire, qui est généralement le premier symptôme de la maladie d'Alzheimer, peut ne survenir dans la maladie de Pick que plus tard dans la maladie. Les personnes atteintes de la maladie de Pick peuvent avoir des changements précoces d'humeur, de comportement et d'utilisation du langage et de la parole (aphasie).
  • En moyenne, la maladie de Pick survient à un âge légèrement plus jeune que la maladie d'Alzheimer. Dans la maladie de Pick, les premiers symptômes apparaissent généralement vers l’âge moyen, chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Cependant, il peut survenir chez des adultes de tout âge.
• Malheureusement, la maladie de Pick ressemble à la maladie d'Alzheimer de plusieurs façons.
  • C'est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent progressivement avec le temps et ne s'améliorent pas.
  • Les deux maladies sont également dévastatrices, entraînant un déclin progressif des fonctions mentales et une invalidité.
  • Aucune des deux maladies n'est curable.
• On en sait beaucoup moins sur la maladie de Pick que sur la maladie d'Alzheimer. Cela tient en partie au fait que la maladie Pick est une maladie beaucoup moins répandue.
• En outre, le gonflement des neurones et des neurones est difficile à détecter chez une personne vivante. Par conséquent, la maladie peut ne pas être diagnostiquée ou être mal diagnostiquée.
• On pense parfois que les personnes atteintes de la maladie Pick ont ​​la maladie d'Alzheimer. Cela change à mesure que les professionnels de la santé en apprennent davantage sur la maladie de Pick.

Quels sont les symptômes de la maladie Pick?

Les lobes frontaux du cerveau sont la source de nos réponses émotionnelles rationnelles et notre façon d'agir en réponse au monde qui nous entoure. Cette région du cerveau contrôle également notre utilisation de la parole et la façon dont nous exprimons le langage sous toutes ses formes. Parce que la maladie de Pick affecte principalement cette région du cerveau, ce sont ces fonctions de la pensée qui sont le plus souvent anormales chez les personnes atteintes de la maladie.

Les symptômes de la maladie de Pick varient considérablement d'une personne à l'autre. Les symptômes sont généralement très subtils au début et s’aggravent lentement. Le taux d’aggravation varie également d’une personne à l’autre. Les premiers symptômes sont généralement des changements de comportement, d'humeur ou de personnalité. La personne peut agir différemment de son être habituel. Les modifications comportementales courantes sont les suivantes:

• Apathie (indifférence) ou retrait
• Dépression sévère chez une personne qui n'a jamais été déprimée
• Émoussement ou ennui des émotions
• Perte d'inhibition
• Comportement impulsif chez une personne habituellement prudente
• Mauvaises manières, grossièreté
• Dire ou faire des choses inappropriées en public
• Impatience
• Devenir extraverti, très bavard
• Plaisanterie inappropriée
• Agressivité
• Agitation ou agitation
• Jugement pauvre
• Paranoïa
• Égoïsme
• Difficulté à gérer les changements de routine
• Développement de routines obsessionnelles
• Comportement enfantin
• Changements de comportement sexuel

Parmi les autres symptômes courants de la maladie de Pick, citons les suivants:

• Problèmes d'élocution: la personne peut avoir du mal à trouver le mot juste, parler moins ou arrêter complètement de parler. Ses phrases peuvent être incomplètes ou organisées étrangement. La personne peut perdre la capacité de comprendre la langue écrite, parlée ou signée.
• Changements dans les habitudes alimentaires: la personne peut commencer à trop manger, à manger avidement, à manger des quantités excessives de bonbons ou à boire de grandes quantités d’alcool. Il ou elle peut prendre du poids.
• Attention médiocre: la personne peut avoir des difficultés à faire attention, à se concentrer ou à tenir une conversation soutenue.

Quelles sont les causes choisir la maladie?

• La cause spécifique de la maladie de Pick est inconnue.
• Dans un petit nombre de cas, la maladie est héréditaire, c'est-à-dire qu'elle se transmet dans la famille.
• Ce n'est pas le cas de la plupart des cas de la maladie.

Quand devrais-je appeler le médecin à propos de Pick Maladie?

Tout changement de comportement, d'humeur ou de personnalité chez une personne d'âge moyen peut signaler un problème. Une visite chez le fournisseur de soins de santé de la personne est une bonne idée si le changement interfère avec l'un des éléments suivants:

• La capacité de la personne à prendre soin de soi
• La capacité de la personne à maintenir la santé et la sécurité
• La capacité de la personne à maintenir des relations sociales
• La capacité de la personne à travailler efficacement à son travail
• La capacité ou l'intérêt de la personne à participer à des activités qu'elle aime
• La capacité de la personne à conduire ou à effectuer d'autres tâches complexes

De nombreuses affections peuvent provoquer une démence ou des symptômes analogues à la démence chez une personne d'âge moyen, notamment des problèmes médicaux et psychologiques. Certaines de ces conditions peuvent être inversées, ou du moins arrêtées ou ralenties. Par conséquent, il est extrêmement important que la personne présentant des symptômes fasse l’objet d’un contrôle approfondi afin d’exclure les affections traitables.

Un diagnostic précoce permet de commencer le traitement plus tôt dans la maladie, lorsqu'elle présente les meilleures chances d'améliorer les symptômes. Un diagnostic précoce permet également à la personne affectée de planifier ses activités et de prendre des dispositions pour les soins tout en restant à même de prendre des décisions.

Comment la maladie de choix est-elle diagnostiquée?

Le seul moyen de confirmer le diagnostic de la maladie de Pick consiste à examiner directement le cerveau et à identifier les corps et les neurones enflés. Cela n'est possible que si le cerveau est biopsié. Cela signifie qu’il faut prélever un petit échantillon de tissu cérébral à des fins de test. Ceci est fait par un neurochirurgien, un chirurgien spécialisé dans les opérations sur le cerveau. L'échantillon est examiné au microscope par un pathologiste, un médecin spécialisé dans le diagnostic de maladies en examinant les tissus de cette manière. Le cerveau peut également être examiné de cette manière à l'autopsie, après le décès d'une personne.

La biopsie offre un diagnostic précis tant que la personne est encore en vie et beaucoup de personnes et leurs familles choisissent de subir cette procédure. Sans biopsie, le diagnostic chez une personne vivante est généralement établi sur la base des symptômes et en excluant d'autres conditions. Cela se fait par une combinaison d'entretiens médicaux, d'examens physique et mental, de tests de laboratoire, d'études d'imagerie et autres tests. Un médecin doit discuter des risques et des avantages potentiels de chaque approche avec le patient et sa famille.

L'entretien médical comporte des questions détaillées sur les symptômes et leur évolution au fil du temps. Votre fournisseur de soins de santé vous posera également des questions sur les problèmes médicaux et mentaux actuels et passés, les problèmes médicaux familiaux, les médicaments pris aujourd'hui et par le passé, les antécédents de travail et de voyage, les habitudes et le mode de vie.

Un examen physique détaillé est effectué pour éliminer les problèmes médicaux susceptibles de causer la démence. L'examen devrait inclure une évaluation de l'état mental. Cela implique de répondre aux questions de l'examinateur et de suivre des instructions simples. Dans certains cas, le fournisseur de soins de santé effectuera des tests neuropsychologiques ou dirigera la personne vers un psychologue pour effectuer ces tests.

À n'importe quel moment de ce processus, votre fournisseur de soins primaires peut vous orienter vers un spécialiste des troubles cérébraux (neurologue ou psychiatre).

Tests neuropsychologiques

Les tests neuropsychologiques sont la méthode la plus précise pour identifier et documenter les problèmes et les forces cognitifs d'une personne.

• Cela peut aider à donner un diagnostic plus précis des problèmes et peut donc aider à la planification du traitement.
• Le test consiste à répondre aux questions et à exécuter des tâches soigneusement préparées à cette fin. Le test est donné par un neurologue, un psychologue ou un autre professionnel spécialement formé.
• Il aborde l'apparence, l'humeur, le niveau d'anxiété et l'expérience de délires ou d'hallucinations de la personne.
• Il évalue les capacités cognitives telles que la mémoire, l'attention, l'orientation vers le lieu et l'heure, l'utilisation du langage et les capacités à effectuer diverses tâches et à suivre des instructions.
• Le raisonnement, la pensée abstraite et la résolution de problèmes sont également testés.

Tests de laboratoire

Celles-ci incluent des tests sanguins pour éliminer les infections, les troubles sanguins, les anomalies chimiques, les troubles hormonaux et les problèmes de foie ou de reins susceptibles de provoquer des symptômes de démence.

Études d'imagerie

Les scanners cérébraux ne peuvent pas détecter spécifiquement la maladie de Pick, mais ils peuvent détecter une atrophie et d'autres anomalies des lobes frontaux et temporaux. L'analyse permet également d'éliminer d'autres conditions pouvant causer la démence.

• IRM ou TDM du cerveau
• Tomographie par émission de photons uniques (SPECT) ou tomographie par émission de positrons (PET): Ces balayages sont utilisés dans certains cas lorsque le diagnostic est douteux. Ils sont particulièrement efficaces pour détecter une fonction cérébrale anormale. Les scanners SPECT et PET ne sont disponibles que dans certains grands centres médicaux.

Autres tests

Chacun de ces tests peut être commandé dans le cadre de l'évaluation de la démence.

• L'électroencéphalographie (EEG) est une mesure de l'activité électrique du cerveau. Dans certains cas, il peut être utile d’exclure d’autres conditions.
• Le prélèvement rachidien (ponction lombaire) est une méthode permettant d’obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien. Cela peut être fait pour éliminer certaines autres affections cérébrales pouvant causer la démence.

Images de démence: Troubles du cerveau

Quel est le traitement pour la maladie de choix?

• Il n'y a pas de remède contre la maladie Pick.
• Le traitement vise à améliorer les problèmes de comportement et d’humeur et à atténuer les autres symptômes. Par exemple, un orthophoniste peut peut-être aider la personne à améliorer sa capacité à communiquer.
• Les médicaments aident beaucoup de patients à atténuer leur humeur et leurs difficultés émotionnelles. Pour plus d'informations, voir Démence.

Prendre soin de soi à la maison pour choisir la maladie?

Les personnes atteintes de la maladie de Pick doivent rester actives physiquement, mentalement et socialement aussi longtemps qu'elles le peuvent.

• L'exercice physique quotidien aide à maximiser les fonctions du corps et de l'esprit et à maintenir un poids santé. Cela peut être aussi simple qu'une promenade quotidienne. La marche doit être rapide et durer au moins 20 minutes.
• L'individu doit s'engager dans autant d'activités mentales qu'il peut en gérer. On pense que l'activité mentale et la stimulation peuvent ralentir la progression de la maladie. Les casse-tête, les jeux, la lecture, les loisirs sécurisés et l'artisanat sont de bons choix. Idéalement, ces activités devraient être interactives. Ils doivent avoir le niveau de difficulté approprié pour s’assurer que la personne ne devient pas trop frustrée.
• Les interactions sociales sont stimulantes et agréables pour la plupart des personnes aux stades précoces ou intermédiaires de la maladie. La plupart des centres pour personnes âgées ou des centres communautaires ont des activités programmées qui conviennent aux personnes atteintes de démence.

Une alimentation équilibrée comprenant des protéines faibles en gras et une grande quantité de fruits et de légumes contribuera à maintenir un poids santé et à prévenir la malnutrition et la constipation. Une personne atteinte de la maladie de Pick ne doit pas fumer, pour des raisons de santé et de sécurité.

Quel est le traitement médical pour choisir la maladie?

Même si la maladie de Pick n'est pas réversible, le traitement peut ralentir la progression des symptômes chez certaines personnes. Soulager les symptômes peut améliorer la fonction de manière significative. Certaines des stratégies de traitement importantes dans la démence sont décrites ici.

Traitement non médicamenteux

Les troubles du comportement tels que l'agitation et l'agressivité peuvent s'améliorer avec diverses interventions. Certaines interventions visent à aider la personne à ajuster ou à contrôler son comportement. D'autres cherchent à aider les soignants et les autres membres de la famille à changer le comportement de la personne. Ces approches fonctionnent parfois mieux lorsqu'elles sont associées à un traitement médicamenteux.

Traitement médical

Les symptômes de la maladie de Pick peuvent parfois être soulagés, au moins temporairement, par des médicaments. De nombreux types de médicaments ont été testés ou sont en cours d’essai dans la démence. Un groupe de médicaments utilisés dans la maladie d'Alzheimer, les inhibiteurs de la cholinestérase, a été expérimenté dans la maladie de Pick.

• Ces médicaments augmentent les niveaux d'acétylcholine, une hormone du cerveau liée à la mémoire et à l'attention.
• Ces médicaments ne sont pas un remède. Ils améliorent la parole et le langage chez certaines personnes atteintes de la maladie. Chez d'autres personnes, ils n'ont aucun effet.
• Beaucoup de personnes atteintes de la maladie Pick ne peuvent pas prendre l'un de ces médicaments, le donépézil (Aricept), car ce médicament peut aggraver les symptômes tels que l'agitation et l'agressivité.

D'autres médicaments sont utilisés chez les personnes atteintes de la maladie de Pick. Sur la base de ce que nous savons des recherches sur la maladie, ces médicaments peuvent aider.

• Le tocophérol (vitamine E), un antioxydant, peut neutraliser les dommages dans les cellules du cerveau responsables de la maladie de Pick et ralentir l’aggravation de la maladie.
• Les antidépresseurs connus sous le nom d'inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) sont utilisés par de nombreuses personnes atteintes de la maladie pour augmenter les niveaux d'une hormone du cerveau appelée sérotonine. Cette hormone peut améliorer la réflexion.

D'autres traitements, plus expérimentaux, sont utilisés par certains spécialistes traitant la maladie de Pick. Ces traitements ne sont pas largement acceptés comme utiles dans la maladie.

• Des médicaments anti-inflammatoires sont à l’essai, l’inflammation étant l’une des causes des lésions cérébrales dans la maladie de Pick.
• Un traitement hormonal substitutif a été administré à certaines femmes ménopausées et atteintes de démence, mais de nombreux experts ont remis en question cette approche. La raison en est que la perte d’œstrogènes à la ménopause élimine une ligne de protection contre la maladie.

Certains médicaments sont utilisés pour traiter des symptômes spécifiques ou des changements de comportement.

• Les sautes d'humeur et les accès émotionnels peuvent s'améliorer avec les antidépresseurs ou les médicaments stabilisateurs de l'humeur.
• L'agitation, la colère et les comportements perturbateurs ou psychotiques sont souvent soulagés par les antipsychotiques ou les stabilisateurs de l'humeur.

Quels sont les médicaments pour choisir la maladie?

Ce sont quelques-uns des médicaments les plus couramment utilisés dans la maladie de Pick.

• Inhibiteurs de la cholinestérase - Donepezil (Aricept) (peut aggraver l’agitation et l’agression), la rivastigmine (Exelon) et la galantamine / galanthamine (Reminyl). Ces médicaments ont en effet remplacé un médicament plus ancien appelé tacrine (Cognex).
• Antidépresseurs / anxiolytiques - mirtazapine (Remeron), venlafaxine (Effexor), fluoxétine (Prozac), sertraline (Zoloft), paroxétine (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsychotiques - Halopéridol (Haldol), rispéridone (Risperdal), quétiapine (Seroquel), olanzapine (Zyprexa)

Tous les médicaments provoquent des effets secondaires. Le but en prescrivant un médicament est que ses avantages l'emportent sur ses effets secondaires. Les personnes atteintes de démence qui prennent l'un de ces médicaments doivent être régulièrement contrôlées pour s'assurer que, si des effets indésirables apparaissent, ils sont tolérés et ne causent pas de problèmes graves.

Ces médicaments peuvent interagir les uns avec les autres ou avec d’autres médicaments. Ceci est particulièrement important chez les personnes d'âge moyen et âgées, qui peuvent prendre plusieurs médicaments pour traiter divers troubles médicaux. Les effets secondaires peuvent être dus non à un médicament spécifique, mais à une combinaison de médicaments.

Quel est le suivi de la maladie de choix?

Après le diagnostic de la maladie de Pick et le début du traitement, la personne doit subir des examens médicaux réguliers avec son fournisseur de soins de santé.

• Ces examens permettent au prestataire de soins de santé de vérifier l’efficacité du traitement et de procéder aux ajustements nécessaires.
• Ils permettent de détecter de nouveaux problèmes médicaux et de comportement susceptibles de bénéficier d'un traitement.
• Ces visites permettent également aux proches aidants de discuter des problèmes rencontrés par la personne.

Finalement, la personne atteinte de la maladie Pick deviendra incapable de prendre soin de elle-même, ou même de prendre des décisions en ce qui concerne ses soins.

• Il est préférable que la personne discute des arrangements de soins futurs avec les membres de la famille le plus tôt possible, afin que ses souhaits puissent être clarifiés et documentés pour l'avenir.
• Votre fournisseur de soins de santé peut vous conseiller sur les dispositions légales à prendre pour garantir le respect de ces souhaits.

Comment prévenez-vous la maladie?

Il n'y a aucun moyen connu de prévenir la maladie Pick. Être attentif aux symptômes et aux signes peut permettre un diagnostic et un traitement plus rapides. Un traitement approprié peut ralentir ou soulager les symptômes et les problèmes de comportement chez certaines personnes.

Certains experts pensent que l’éducation et d’autres formes de défis intellectuels peuvent aider à protéger les personnes contre la maladie. Les personnes ayant un faible niveau d'éducation et d'activité mentale / intellectuelle seraient plus à risque de contracter la maladie et seraient plus susceptibles d'avoir une maladie plus grave, mais cela n'a pas été prouvé de manière concluante.

Quel est le pronostic pour choisir la maladie?

Choisissez la maladie commence lentement mais finit par causer de graves dommages au cerveau.

• Les personnes atteintes perdent progressivement leurs fonctions cognitives, leur capacité à effectuer leurs activités quotidiennes et leur capacité à réagir de manière appropriée à leur environnement.
• Beaucoup perdent leur capacité à communiquer et à comprendre la langue.
• Ils finissent par devenir complètement dépendants des autres pour les soins.
• Ces pertes surviennent chez toutes les personnes atteintes de la maladie, mais la vitesse à laquelle elles se produisent varie d'une personne à l'autre et peut être ralentie par le traitement.

Choisissez la maladie est considérée comme une maladie terminale.

• La cause réelle du décès est généralement une maladie physique telle que la pneumonie. De telles maladies peuvent être débilitantes chez une personne déjà affaiblie par les effets de la maladie.
• En moyenne, une personne atteinte de la maladie Pick vit environ 7 ans après le diagnostic de la maladie. Chez certaines personnes, la maladie meurt beaucoup plus rapidement. D'autres vivent 10 ans ou plus après l'apparition de la maladie. Les différences dans la vitesse à laquelle la condition empire n'ont pas été expliquées.

Groupes de soutien et conseils pour choisir la maladie?

Si vous soignez une personne atteinte de la maladie Pick, vous savez que la maladie a tendance à être plus stressante pour les membres de la famille que pour la personne touchée. Prendre soin d'une personne atteinte de démence peut être très difficile. Elle affecte tous les aspects de votre vie, y compris les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale.

• Vous pouvez vous sentir incapable de faire face aux exigences de prendre soin d'un parent dépendant et difficile.
• Outre la tristesse de voir les effets de la maladie de votre bien-aimé, vous pouvez vous sentir frustré, accablé, plein de ressentiment et en colère.
• Ces sentiments peuvent, à leur tour, vous laisser culpabilisés, honteux et anxieux.
• La dépression n'est pas rare, mais elle s'améliore généralement avec le traitement.

Les aidants ont différents seuils pour tolérer ces défis.

• Pour de nombreux soignants, il peut être extrêmement utile de simplement «évacuer» ou parler des frustrations associées à la prestation de soins.
• D'autres ont besoin de plus d'aide, mais peuvent ne pas vouloir demander l'aide dont ils ont besoin.
• Une chose est sûre cependant: si le fournisseur de soins ne reçoit aucun soulagement, il peut s'épuiser, développer ses propres problèmes mentaux et physiques et devenir incapable de s'occuper de la personne touchée.

C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s’aider et aider les autres en partageant des stratégies d’adaptation. Les professionnels de la santé mentale recommandent vivement aux aidants naturels de participer à des groupes de soutien. Les groupes de soutien ont plusieurs objectifs pour une personne qui vit dans l’extrême stress d’être un aidant naturel pour une personne atteinte de la maladie Pick.

• Le groupe permet à la personne d'exprimer ses vrais sentiments dans une atmosphère d'acceptation et de non-jugement.
• Les expériences partagées par le groupe permettent au soignant de se sentir moins seul et isolé.
• Le groupe peut proposer de nouvelles idées pour faire face à des problèmes spécifiques.
• Le groupe peut initier le fournisseur de soins à des ressources susceptibles de fournir un répit.
• Le groupe peut donner à l'aidant naturel la force dont il a besoin pour demander de l'aide.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui travaille pour vous, contactez les organisations répertoriées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre fournisseur de soins de santé ou à votre thérapeute du comportement, ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Service de localisation de personnes âgées - (800) 677-1116
• Family Caregiver Alliance, Centre national d’aide familiale - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Page d'information du choix
• Alliance nationale pour les proches aidants
• Chemin de soutien, démence

Multimédia

Persévérance motrice chez un patient atteint de la maladie de Pick. On demande au patient de copier les boucles (comme l’a montré l’examinateur à la première ligne).