Tumeurs myélodysplasiques ou myéloprolifératives (types de leucémie)

Faits sur les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs

Les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs sont un groupe de maladies dans lesquelles la moelle osseuse
trop de globules blancs.
Les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs présentent des caractéristiques à la fois des syndromes myélodysplasiques et
néoplasmes myéloprolifératifs.
Il existe différents types de néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.
Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer
néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.

La leucémie myélomonocytaire chronique est une maladie caractérisée par un excès de myélocytes et de monocytes (immatures).
les globules blancs) sont fabriqués dans la moelle osseuse.
Les personnes plus âgées et les hommes augmentent le risque de leucémie myélomonocytaire chronique.
Les signes et symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique comprennent la fièvre, la perte de poids et une sensation de
fatigué.

La leucémie myélomonocytaire juvénile est une maladie infantile dans laquelle trop de myélocytes et de monocytes
(globules blancs immatures) sont fabriqués dans la moelle osseuse.
Les signes et symptômes de la leucémie myélomonocytaire juvénile comprennent la fièvre, la perte de poids et une sensation de
fatigué.

La leucémie myéloïde chronique atypique est une maladie caractérisée par un excès de granulocytes (cellules blanches immatures).
les cellules sanguines) sont fabriqués dans la moelle osseuse.
Les signes et symptômes de la leucémie myéloïde chronique atypique comprennent des ecchymoses ou des saignements faciles et
se sentir fatigué et faible.

Le néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable, est une maladie qui présente des caractéristiques à la fois
maladies myélodysplasiques et myéloprolifératives, mais ne constitue pas la leucémie myélomonocytaire chronique, juvénile
leucémie myélomonocytaire, ou leucémie myéloïde chronique atypique.
Les signes et symptômes de la tumeur myélodysplasique / myéloproliférative, inclassable, incluent fièvre, poids
perte, et se sentir très fatigué.

Il n’existe pas de système de classification standard pour les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.
Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.
Cinq types de traitement standard sont utilisés:
Chimiothérapie
Autre pharmacothérapie
Greffe de cellules souches
Soins de soutien
Thérapie ciblée
De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.
Le traitement des néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs peut provoquer des effets indésirables.
Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Que sont les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs?

Les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs sont un groupe de maladies dans lesquelles la moelle osseuse produit trop de globules blancs. Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches du sang (cellules immatures) qui deviennent des cellules sanguines matures au fil du temps. Une cellule souche sanguine peut devenir une cellule souche myéloïde ou une cellule souche lymphoïde. Une cellule souche lymphoïde devient un globule blanc. Une cellule souche myéloïde devient l'un des trois types de cellules sanguines matures:

• Les globules rouges qui transportent l'oxygène et d'autres substances dans tous les tissus du corps.
• Les globules blancs qui combattent les infections et les maladies.
• Les plaquettes qui forment des caillots sanguins pour arrêter le saignement.

Les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs présentent des caractéristiques à la fois des syndromes myélodysplasiques et des néoplasmes myéloprolifératifs.

Dans les maladies myélodysplasiques, les cellules souches du sang ne deviennent pas des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes sains. Les cellules sanguines immatures, appelées blastes, ne fonctionnent pas comme elles le devraient et meurent dans la moelle osseuse ou peu de temps après leur pénétration dans le sang. En conséquence, il y a moins de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sains.

Dans les maladies myéloprolifératives, un nombre de cellules souches sanguines supérieur à la normale devient un ou plusieurs types de cellules sanguines et le nombre total de cellules sanguines augmente lentement.

Ce résumé concerne les néoplasmes présentant des caractéristiques à la fois de maladies myélodysplasiques et myéloprolifératives.

Il existe différents types de néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.

Les trois principaux types de néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs sont les suivants:

• Leucémie myélomonocytaire chronique (CMML).
• Leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML).
• Leucémie myéloïde chronique atypique (LMC).

Lorsqu'un néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif ne correspond à aucun de ces types, il est appelé
néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable (MDS / MPN-UC). Les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs peuvent évoluer en leucémie aiguë.

Stadification des néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs

La mise en scène est le processus utilisé pour déterminer dans quelle mesure le cancer s'est propagé. Il n’existe pas de système de classification standard pour les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs. Le traitement est basé sur le type de néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif du patient. Il est important de connaître le type afin de planifier le traitement.

Quels tests permettent de diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs?

Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Examen physique et antécédents : Examen du corps afin de vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie tels qu'une hypertrophie de la rate et du foie. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

Formule sanguine complète (CBC) avec différentiel : procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlée pour ce qui suit:

• Le nombre de globules rouges et de plaquettes.
• Le nombre et le type de globules blancs.
• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
• La partie de l'échantillon composée de globules rouges.

Frottis sanguin périphérique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est soumis à une analyse de blastes, du nombre et du type de globules blancs, du nombre de plaquettes et des modifications de la forme des globules sanguins.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : Le retrait d'un petit morceau d'os et de la moelle osseuse en insérant une aiguille dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine les échantillons d'os et de moelle osseuse sous un microscope afin de rechercher des cellules anormales.

Frottis sanguin périphérique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est soumis à une analyse de blastes, du nombre et du type de globules blancs, du nombre de plaquettes et des modifications de la forme des globules sanguins.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : Le retrait d'un petit morceau d'os et de la moelle osseuse en insérant une aiguille dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine les échantillons d'os et de moelle osseuse sous un microscope afin de rechercher des cellules anormales.

Qu'est-ce que la leucémie myélomonocytaire chronique?

La leucémie myélomonocytaire chronique est une maladie caractérisée par la production excessive de myélocytes et de monocytes (globules blancs immatures) dans la moelle osseuse. Dans la leucémie myélomonocytaire chronique (LMC), le corps demande à trop de cellules souches du sang de devenir deux types de globules blancs appelés myélocytes et monocytes. Certaines de ces cellules souches sanguines ne deviennent jamais des globules blancs matures. Ces globules blancs immatures sont appelés blastes. Au fil du temps, les myélocytes, les monocytes et les explosions remplacent les globules rouges et les plaquettes de la moelle osseuse. Lorsque cela se produit, une infection, une anémie ou un saignement facile peuvent survenir.

Les personnes plus âgées et les hommes augmentent le risque de leucémie myélomonocytaire chronique.

Tout ce qui augmente vos chances de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Les facteurs de risque possibles pour le CMML sont les suivants:

• Âge plus avancé
• Être un homme.
• Être exposé à certaines substances au travail ou dans l'environnement.
• Être exposé aux radiations.
• Traitement antérieur avec certains médicaments anticancéreux.

Les signes et les symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique comprennent la fièvre, la perte de poids et la fatigue. Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par la CMML ou par d’autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Fièvre sans raison connue.
• Infection.
• Se sentir très fatigué.
• Perte de poids pour raison inconnue.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement du CMML dépendent des facteurs suivants:
• Le nombre de globules blancs ou de plaquettes dans le sang ou la moelle osseuse.
• Si le patient est anémique.
• La quantité de blastes dans le sang ou la moelle osseuse.
• La quantité d'hémoglobine dans les globules rouges.
• S'il y a certains changements dans les chromosomes.

Qu'est-ce que la leucémie myélomonocytaire juvénile?

La leucémie myélomonocytaire juvénile est une maladie infantile dans laquelle trop de myélocytes et de monocytes (globules blancs immatures) sont fabriqués dans la moelle osseuse.

La leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML) est un cancer infantile rare qui survient plus souvent chez les enfants de moins de 2 ans. Les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 et les hommes ont un risque accru de leucémie myélomonocytaire juvénile.

Dans JMML, le corps demande à trop de cellules souches du sang de devenir deux types de globules blancs appelés myélocytes et monocytes. Certaines de ces cellules souches sanguines ne deviennent jamais des globules blancs matures. Ces globules blancs immatures sont appelés blastes. Au fil du temps, les myélocytes, les monocytes et les explosions remplacent les globules rouges et les plaquettes de la moelle osseuse. Lorsque cela se produit, une infection, une anémie ou un saignement facile peuvent survenir.

Les signes et les symptômes de la leucémie myélomonocytaire juvénile comprennent de la fièvre, une perte de poids et une grande fatigue. Celles-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par JMML ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Fièvre sans raison connue.
• Avoir des infections, telles que la bronchite ou l'amygdalite.
• Se sentir très fatigué.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Démangeaison de la peau.
• Gonflement indolore des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles, de l'estomac ou de l'aine.
• Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement pour JMML dépendent des éléments suivants:
• L'âge de l'enfant au moment du diagnostic.
• Le nombre de plaquettes dans le sang.
• La quantité d'un certain type d'hémoglobine dans les globules rouges.

Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique atypique?

La leucémie myéloïde chronique atypique est une maladie caractérisée par la présence d'un trop grand nombre de granulocytes (globules blancs immatures) dans la moelle osseuse. Dans la leucémie myéloïde chronique (LMC) atypique, le corps dit à trop de cellules souches du sang de devenir un type de globule blanc appelé granulocytes. Certaines de ces cellules souches sanguines ne deviennent jamais des globules blancs matures. Ces globules blancs immatures sont appelés blastes. Au fil du temps, les granulocytes et les blastes remplacent les globules rouges et les plaquettes de la moelle osseuse.

Les cellules leucémiques de la LMC atypique et de la LMC se ressemblent au microscope. Cependant, dans la LMC atypique, un certain changement chromosomique, appelé "chromosome de Philadelphie" n’est pas là.

Les signes et les symptômes de la leucémie myéloïde chronique atypique comprennent des ecchymoses ou des saignements faciles et une sensation de fatigue et de faiblesse.

Ces symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par une LMC atypique ou par d’autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Essoufflement.
• Peau pâle.
• Se sentir très fatigué et faible.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Pétéchies (plates, ponctuelles sous la peau causées par un saignement).
• Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes du côté gauche.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison). Le pronostic (chance de guérison) de la LMC atypique dépend du nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang.

Qu'est-ce qu'un néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif non classifié?

Le néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable, est une maladie qui présente des caractéristiques à la fois de maladies myélodysplasiques et myéloprolifératives, mais ne constitue pas une leucémie myélomonocytaire chronique, une leucémie myélomonocytaire juvénile ou une leucémie myélogène chronique atypique.

Dans le néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable (MDS / MPD-UC), le corps demande à trop de cellules souches du sang de devenir des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes. Certaines de ces cellules souches sanguines ne deviennent jamais des cellules sanguines matures. Ces cellules sanguines immatures sont appelées blastes. Au fil du temps, les globules sanguins anormaux et les explosions dans la moelle osseuse remplacent les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes sains. MDS / MPN-UC est une maladie très rare. En raison de sa rareté, les facteurs qui influent sur le risque et le pronostic ne sont pas connus.

Les signes et symptômes de néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable, incluent fièvre, perte de poids et sensation de fatigue.

Ces signes et symptômes, ainsi que d’autres, peuvent être causés par MDS / MPN-UC ou par d’autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Fièvre ou infections fréquentes.
• Essoufflement.
• Se sentir très fatigué et faible.
• Peau pâle.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Pétéchies (plates, ponctuelles sous la peau causées par un saignement).
• Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes.

Quel est le traitement des néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs?

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs.

Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Cinq types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

Autre pharmacothérapie

L'acide 13-cis rétinoïque est un médicament semblable à une vitamine qui ralentit la capacité du cancer à produire plus de cellules cancéreuses et modifie son apparence et son action.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une méthode de remplacement des cellules hématopoïétiques détruites par la chimiothérapie. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Soins de soutien

Des soins de soutien sont donnés pour atténuer les problèmes causés par la maladie ou son traitement. Les soins de soutien peuvent inclure un traitement par transfusion ou un traitement médicamenteux, tels que des antibiotiques pour lutter contre l'infection.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un traitement du cancer qui utilise des médicaments ou d'autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses sans nuire aux cellules normales. Des médicaments thérapeutiques ciblés, appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK), sont utilisés pour traiter le néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable. Les ITK bloquent l'enzyme, la tyrosine kinase, qui permet aux cellules souches de devenir plus de cellules sanguines (blastes) que le corps n'en a besoin. Le mesylate d’imatinib (Gleevec) est un ITK pouvant être utilisé. D'autres médicaments thérapeutiques ciblés sont à l'étude dans le traitement de JMML.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.

Le traitement des néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs peut provoquer des effets indésirables.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer. Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés.

Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement pour les néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs par type

Leucémie myélomonocytaire chronique

Le traitement de la leucémie myélomonocytaire chronique (LMC) peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie avec un ou plusieurs agents.
• Greffe de cellules souches.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Leucémie myélomonocytaire juvénile

Le traitement de la leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML) peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Greffe de cellules souches.
• Thérapie à l'acide 13-cis-rétinoïque.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement, tel qu'une thérapie ciblée.

Leucémie myéloïde chronique atypique

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique (LMC) atypique peut inclure une chimiothérapie.

Tumeur Myélodysplasique / Myéloproliférative, Inclassable

Comme le néoplasme myélodysplasique / myéloprolifératif, inclassable (MDS / MPN-UC) est une maladie rare, son traitement est mal connu. Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Traitements de soutien pour gérer les problèmes causés par la maladie, tels que l'infection, les saignements et l'anémie.
• Thérapie ciblée (mésylate d’imatinib).