Pneumopathie interstitielle: traitement et espérance de vie

Faits sur la maladie pulmonaire interstitielle

• La maladie pulmonaire interstitielle se réfère à une inflammation des tissus interstitiels des poumons, les espaces qui entourent et séparent les sacs aériens.
• On pense qu'une maladie pulmonaire interstitielle est provoquée par une réponse immunitaire exagérée ou mal dirigée contre divers stimuli.
• Certains des facteurs qui peuvent précipiter l'inflammation dans une maladie pulmonaire interstitielle comprennent certains médicaments, infections, toxines et certaines conditions chroniques.
• Si l'inflammation du tissu interstitiel entraîne la formation de cicatrices au fil du temps, le terme fibrose interstitielle est utilisé pour décrire cette affection. Si la cause n'est pas connue, la condition est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.
• Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle incluent:
  • essoufflement, et
  • une toux sèche.
• Le traitement dépend de la cause sous-jacente de l'inflammation.
• Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs peuvent être utilisés dans le traitement de la pneumopathie interstitielle.
• L'arrêt du tabac est essentiel pour les personnes atteintes de pneumopathie interstitielle.

Aperçu de la maladie pulmonaire interstitielle

La pneumopathie interstitielle est un terme utilisé pour désigner un type particulier d'inflammation de l'interstitium des poumons. L'interstitium est le tissu qui entoure et sépare les minuscules sacs d'air (alvéoles) dans les poumons. La maladie pulmonaire interstitielle implique une inflammation de ce tissu de soutien entre les sacs aériens plutôt qu'une inflammation des sacs aériens eux-mêmes. L'inflammation interstitielle est généralement un processus diffus qui se produit dans tous les poumons et qui ne se limite pas à un seul endroit.

Parfois, le terme "pneumonie interstitielle" est utilisé pour certaines formes de maladie pulmonaire interstitielle. Techniquement, toutefois, le terme "pneumonie" désigne une inflammation du tissu pulmonaire généralement associée à une infection. Étant donné que la pneumopathie interstitielle a plusieurs causes (dont la plupart ne sont pas liées à une infection), le terme "pneumopathie interstitielle" est parfois utilisé pour désigner l'inflammation qui survient en l'absence d'une véritable infection.

Causes de la maladie pulmonaire interstitielle

On pense qu'une maladie pulmonaire interstitielle est causée par une réaction immunitaire ou de guérison mal dirigée à un certain nombre de facteurs, notamment:

• infections des poumons;
• les toxines présentes dans l'environnement (telles que l'amiante, la poussière de silice);
• certains médicaments (notamment certains médicaments utilisés en chimiothérapie pour le cancer);
• radiothérapie à la poitrine; et
• maladies auto-immunes chroniques: maladies du tissu conjonctif telles que le lupus, la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde

Parfois, le processus d'inflammation et de cicatrisation des tissus interstitiels des poumons se développe en l'absence d'une cause connue. Lorsqu'aucune cause ne peut être identifiée, on parle de maladie pulmonaire interstitielle idiopathique (cause inconnue) ou de fibrose pulmonaire idiopathique. En fonction de la localisation, de la gravité et du type d’atteinte pulmonaire, les pneumopathies interstitielles idiopathiques ont été subdivisées en catégories. Voici des exemples de différents types de pneumopathie interstitielle idiopathique:

• pneumopathie interstitielle habituelle (UIP),
• bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP),
• pneumopathie interstitielle lymphocytaire (LIP), et
• Pneumopathie interstitielle desquamative (DIP).

Symptômes de maladie pulmonaire interstitielle

La fonction pulmonaire diminuée est le résultat de l'inflammation présente dans les tissus interstitiels de soutien, ce qui entraîne des cicatrices et un épaississement. En effet, les tissus épaissis et rigides ne peuvent pas respirer aussi efficacement que les tissus pulmonaires sains. Les symptômes sont donc liés à la diminution de l’efficacité de la respiration et à la réduction correspondante du taux d’oxygène dans le sang.

Les symptômes dépendent dans une certaine mesure de la cause exacte de la maladie, mais l'essoufflement et la toux sèche sont les symptômes les plus courants. Dans la plupart des cas, ces symptômes se développent progressivement. Les signes de diminution chronique du taux d'oxygène dans le sang comprennent la matraquage (élargissement sans douleur du bout des doigts) et l'élargissement du cœur.

Une maladie pulmonaire interstitielle peut entraîner de graves complications à long terme. L'hypertension artérielle pulmonaire, un type d'hypertension artérielle qui affecte les artères dans les poumons, peut se développer. En fin de compte, une insuffisance cardiaque peut survenir (connue sous le nom de coeur pulmonaire) (côté du cœur qui pompe le sang vers les poumons pour recevoir de l'oxygène). L'insuffisance respiratoire est une complication potentiellement fatale à long terme de la maladie pulmonaire interstitielle.

Diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle

La pneumopathie interstitielle ne peut être diagnostiquée simplement sur la base d'un historique médical et d'un examen physique. Dans la plupart des cas, un certain nombre de tests de diagnostic doivent être utilisés. Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle chevauchent ceux de nombreuses autres affections, notamment les maladies cardiovasculaires.

• Des analyses de sang peuvent aider à fournir des indications au stade initial du diagnostic et à éliminer d’autres affections pouvant présenter des symptômes similaires. La mesure du niveau d'oxygène dans le sang artériel peut également être effectuée.
• Les études d'imagerie, telles que les radiographies thoraciques et les tomodensitogrammes, constituent souvent la première étape du diagnostic et peuvent également permettre d'éliminer d'autres affections susceptibles de provoquer des symptômes similaires.
• Les tests de la fonction pulmonaire (PFT) sont des tests non invasifs qui mesurent la fonction des poumons. Le test consiste à souffler dans un tube faisant partie d'un instrument appelé spiromètre. Cela permet de mesurer le volume des poumons ainsi que le débit d’air entrant et sortant des poumons.
• Des biopsies ou des lavages peuvent être effectués sur les poumons et les voies respiratoires lors d'une bronchoscopie (examen des voies respiratoires à l'aide d'un tube d'observation). Les échantillons de tissus prélevés sont ensuite examinés par un pathologiste pour établir le diagnostic. Dans certains cas, une biopsie pulmonaire chirurgicale ouverte peut être nécessaire pour obtenir un échantillon tissulaire adéquat pour le diagnostic.

Traitement des maladies respiratoires interstitielles

Le choix du traitement dépend d'un certain nombre de facteurs, notamment la cause de la pneumopathie interstitielle et l'état de santé général du patient.

• Le plus souvent, des corticostéroïdes sont administrés dans le but de réduire l'inflammation.
• Parfois, des médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine imuran) ou le cyclophosphamide (Cytoxan) sont également administrés, en association avec des stéroïdes ou après un traitement par des stéroïdes.
• Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle bénéficient de l’oxygénothérapie et / ou de la thérapie respiratoire (réadaptation pulmonaire) pour améliorer le fonctionnement quotidien. L'arrêt du tabac est essentiel pour les personnes atteintes de pneumopathie interstitielle. Enfin, dans les cas graves, une transplantation pulmonaire peut être envisagée chez certains patients.