Porphyrie Cutanea Tarda: Photos, traitement, et plus

Vue d'ensemble

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est une forme de porphyrie ou de trouble sanguin affectant la peau, la PCT étant l'un des types de porphyrie les plus courants. Les symptômes de la porphyrie cutanée tardive apparaissent sur la peau.

ampoules sur la peau exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras

photosensibilité, ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil

• peau fine ou fragile > augmentation de la croissance des poils, habituellement sur le visage
• croûtage et cicatrisation de la peau
• rougeur, gonflement ou démangeaisons de la peau
• lésions se développant après des lésions mineures de la peau
• hyperpigmentation, ce qui signifie la peau devient plus sombre
• urine plus foncée que la normale ou brun rougeâtre
• atteinte hépatique
• Après la formation des ampoules sur votre peau, la peau peut peler. Il est également fréquent que les cicatrices apparaissent une fois que les cloques guérissent.
• Les patchs d'hyperpigmentation apparaissent généralement sur le visage, les mains et le cou.

PhotosPorures de porphyrie cutanée tardive

CausesCauses

La porphyrie cutanée tardive peut être causée par diverses choses. Les causes sont généralement classées comme génétiques ou acquises.

Les causes génétiques les plus fréquentes comprennent:

antécédents familiaux de porphyrie cutanée tardive

déficience héréditaire de l'enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase

antécédents familiaux de maladie hépatique ou de cancer du foie

• plus de fer hépatique que la normale
• Les causes acquises les plus fréquentes comprennent:
• consommation d'alcool
• traitement œstrogénique

utilisation de contraceptifs oraux

• exposition à certains facteurs environnementaux ou produits chimiques, tels que l'agent orange
• prendre trop de fer
• fumer
• avoir l'hépatite C
• ayant le VIH
• Dans certains cas, il n'est pas possible de déterminer la cause de la porphyrie cutanée tardive.
• Facteurs de risqueFacteurs de risque
• Vous courez un risque plus élevé de porphyrie cutanée tardive si vous fumez ou consommez de l'alcool. Vous êtes également plus susceptible d'avoir cette maladie si vous avez l'hépatite C ou le VIH.

L'exposition à certains produits chimiques, tels que l'agent orange, peut également augmenter vos risques. Vous avez peut-être été exposé à ce produit chimique si vous êtes un ancien combattant qui a servi dans une région où l'agent orange était présent.

IncidenceIncidence

La porphyrie cutanée tardive peut toucher aussi bien les hommes que les femmes. Il apparaît généralement après l'âge de 30 ans, il n'est donc pas fréquent chez les enfants ou les adolescents.

La porphyrie cutanée tardive affecte les personnes à travers le monde et ne se limite pas à une région ou à un pays en particulier.On estime que 1 sur 10, 000 à 25 000 personnes a cette maladie.

DiagnosticDiagnostic

Votre médecin peut effectuer un examen physique, vérifier les symptômes et enregistrer vos antécédents médicaux. En outre, ils peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer la porphyrie cutanée tardive:

tests sanguins

tests d'urine

tests de selles

• biopsie cutanée
• Le médecin vérifiera vos taux de porphyrine et d'enzymes hépatiques. Les tests génétiques peuvent être recommandés pour les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
• TreatmentTreatment
• Le traitement de la porphyrie cutanée tardive se concentre sur la prise en charge et l'arrêt des symptômes. Les changements de style de vie, tels que la limitation de la consommation d'alcool et de ne pas fumer, peuvent également aider.

Options de traitement communes:

phlébotomie, qui est l'élimination du sang pour réduire le fer

chloroquine (Aralen)

hydroxychloroquine (Plaquenil)

• médicaments contre la douleur
• chélateurs du fer
• traitement les maladies qui causent la porphyrie cutanée tardive, comme le VHC ou le VIH
• La phlébotomie est l'un des traitements les plus courants de la porphyrie cutanée tardive. Les comprimés antipaludéens sont également fréquemment utilisés.
• Changements de style de vie pour traiter la porphyrie cutanée tardive:
• éviter l'alcool

ne pas fumer

éviter la lumière du soleil

• utiliser un écran solaire
• éviter les lésions cutanées
• ne pas prendre d'estrogènes
• Vous devrez peut-être porter un écran solaire, des manches longues et un chapeau pour éviter le soleil.
• Porphyrie cutanée tardive peut augmenter le risque de cancer du foie ou de cirrhose, qui est une cicatrisation du foie. C'est pourquoi il est important de ne pas boire d'alcool si vous souffrez de cette maladie.
• OutlookOutlook

La porphyrie cutanée tardive affecte habituellement les adultes de plus de 30 ans. C'est un trouble sanguin qui affecte principalement la peau. Votre peau peut être plus sensible au soleil, vous devrez donc prendre des précautions supplémentaires pour éviter le soleil. Les cloques sont communes à cause de cette condition.

Votre médecin peut vous recommander différents traitements pour la porphyrie cutanée tardive. La phlébotomie et les comprimés antipaludiques sont les options de traitement les plus courantes.

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